4-letnia Weridiana trafiła do szpitala z powodu narastających od 3 tygodni wymiotów i osłabienia. W badaniu przedmiotowym rzuca się w oczy bladożółta skóra i cechy odwodnienia. Jak znaleźć przyczynę tych objawów?
Osłabienie może wynikać z odwodnienia, a to z długotrwałych wymiotów. Tak długo trwające wymioty są niepojące, ale bardzo nieswoiste, więc te trzy objawy: wymioty, odwodnienie i osłabienie, nie przybliżają nas zbytnio do rozpoznania. Zlecimy więc podstawowe parametry, takie jak morfologia, jony, CRP, glukoza, mocznik, kreatynina i RKZ i zobaczymy, w którą stronę nas to zaprowadzi. I tutaj uwaga techniczna.
4-letnia odwodniona dziewczynka nie jest idealnym kandydatem do pobierania krwi. Żyły są cienkie i zapadnięte a pacjentka nie współpracuje. Postaraj się więc zminimalizować ilość pobrań do niezbędnego minimum. Jak to zrobić?
Nie pobieraj krwi “na styk”, tylko z małym naddatkiem i poproś laboratorium o przechowanie próbki. W ten sposób jeśli potem będziesz potrzebował jeszcze jakiegoś parametru, będziesz mógł go dorobić bez dodatkowego dziabania biednego dziecka.
Ale, ale, powiesz, nie odniosłem się w żaden sposób do bladożółtej skóry. To prawda, jest to tak naprawdę jedyny solidny punkt uchwytu. Co prawda bladość niekoniecznie wynika z anemii. Zresztą i tak robimy morfologię, więc się dowiemy. Żółty odcień to już jednak konkret, do którego musimy się odnieść. Możemy zlecić aminotransferazy, ale przede wszystkim sprawdźmy bilirubinę wolną i związaną, żeby dowiedzieć się, czy oczy nas nie mylą.
Po nerwowej chwili oczekiwania dowiedzieliśmy się, co następuje: anemia normocytarna, małopłytkowość, podwyższona kreatynina, mocznik i wolna bilirubina. Składa się nam to już w jedną całość. Jaką?
Jakiś czynnik uszkadza erytrocyty prowadząc do ich hemolizy. Efektem jest anemia i podwyższony poziom wolnej bilirubiny. Ten sam czynnik uszkadza śródbłonek kłębuszków nerkowych i aktywuje płytki krwi prowadząc do uszkodzenia nerek i trombocytopenii. Czynnik spustowy nie zawsze jest ten sam. Ale taki zespół objawów ma jedną wspólną nazwę.
Zespół hemolityczno-mocznicowy. Po zbadaniu moczu możemy znaleźć tam krwinkomocz i białkomocz a biopsja nerki pokazałaby mikroangiopatię zakrzepową. Mikroangiopatia zakrzepowa nie jest jednak swoista jedynie dla zespołu hemolityczno-mocznicowego i o to właśnie pytają nas na LEKu.
Pytanie nr 23
U pacjenta z ostrym uszkodzeniem nerek stwierdzono w biopsji cechy mikroangiopatii
zakrzepowej. Może ona wystąpić w przebiegu:
1) ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA);
2) fazy złośliwej nadciśnienia tętniczego;
3) atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego;
4) zespołu płucno-nerkowego;
5) zespołu antyfosfolipidowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
A. 1,3,5.
B. 2,3,5.
C. 1,2,3,5.
D. 2,4,5.
E. 2,3,4.
Mikroangiopatia zakrzepowa jest typowa dla zespołu hemolityczno mocznicowego, ale nie tylko. Lista jest długa i znajdziemy na niej też złośliwe nadciśnienie tętnicze i zespół antyfosfolipidowy, dlatego proponuję zaznaczyć odpowiedź B:
Pytanie nr 23
U pacjenta z ostrym uszkodzeniem nerek stwierdzono w biopsji cechy mikroangiopatii zakrzepowej. Może ona wystąpić w przebiegu:
1) ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA);
2) fazy złośliwej nadciśnienia tętniczego;
3) atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego;
4) zespołu płucno-nerkowego;
5) zespołu antyfosfolipidowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
A. 1,3,5.
B. 2,3,5.
C. 1,2,3,5.
D. 2,4,5.
E. 2,3,4.
Jokiranta TS. HUS and atypical HUS. Blood. 2017;129(21):2847-2856. doi:10.1182/blood-2016-11-709865