Kardiomiopatia przerostowa [Lekarski Egzamin Końcowy, ChW, Pyt. 2]

Lekarski Egzamin Końcowy. Baza pytań. Choroby wewnętrzne.

Pytanie nr 2
U chorego z kardiomiopatią przerostową, ze szczytowym, chwilowym gradientem w
drodze odpływu lewej komory – 35 mmHg (ocenionym metodą echokardiografii
dopplerowskiej), z frakcją wyrzutową lewej komory 52% i objawami niewydolności serca
w II klasie NYHA oraz bólami dławicowymi należy unikać stosowania:
1) niesteroidowych leków przeciwzapalnych;
2) nierozszerzających naczyń beta-adrenolityków;
3) niedihydropirynowych blokerów kanału wapniowego;
4) nitratów o przedłużonym działaniu;
5) glikozydów naparstnicy.
Prawidłowa odpowiedź to:
A. 1,3,4.
B. 1,4,5.
C. 2,3,5.
D. 4,5.
E. tylko 5.

Moim zdaniem to pytanie jest trudne. Ale jest przy tym dość uczciwe. Wiedza potrzebna do jego rozwiązania jest głęboka i szczegółowa, to prawda, ale logiczna i satysfakcjonująca. Zapraszam na przejażdżkę.

Wyobraźcie sobie serce, które padło ofiarą karmiomiopatii przerostowej. Jest jak kulturysta, który jest silny jak koń, ale z powodu rozmiaru bicepsa potrzebuje coraz dłuższej szczoteczki do zębów, żeby w ogóle sięgnąć do paszczy.

Takie serce ma bardzo dobrą kurczliwość, ba nawet zbyt dobrą. To powoduje, że początkowo frakcja wyrzutowa jest prawidłowa, czasami nawet powyżej normy.

Ściana lewej komory jest przerośnięta, a więc pogrubiała. Bardzo często pogrubiała przegroda powoduje zawężenie drogi odpływu z lewej komory.

Dodatkowo płynąca wąskim przesmykiem krew z lewej komory do aorty powoduje ruch do przodu przedniego płatka zastawki mitralnej, który jeszcze bardziej utrudnia odpływ krwi z lewej komory i do tego powoduje niedomykalność mitralną.

Sztywny i pogrubiały mięsień komory ma problem z rozkurczem, czyli mamy dysfunkcję rozkurczową. Utrudniony rozkurcz powoduje utrudnione napływ krwi z przedsionka do komory co do społu z niedomykalnością mitralną, powoduje poszerzenie lewego przedsionka.

Poszerzenie lewego przedsionka predystynuje do migotania przedsionków, a zmieniona struktura lewej komory grozi komorowymi zaburzeniami rytmu.

U niektórych pacjentów wszystkie te zaburzenia uniemożliwiają utrzymanie właściwego rzutu serca, z czasem frakcja wyrzutowa spada i rozwija się niewydolność serca.

Częstym objawem jest duszność wysiłkowa. Jak ją wytłumaczyć? W wysiłku odruchowo rośnie częstość akcji serca i kurczliwość mięśnia sercowego, czyli dokładnie to, czego nie chcemy. Większa częstość powoduje mniej czasu na napełnienie komory (a z tym i tak jest problem, no bo jest dysfunkcja rozkurczowa) a następnie mniej czasu na wyrzut, z czym w przypadku częstego zawężenia drogi odpływu z lewej komory też jest problem. Większa kurczliwość pogłębia zawężenie drogi odpływu jeszcze bardziej.

W związku ze zawężeniem drogi odpływu ujawniają się kolejne objawy podobne do stenozy aortalnej. Omdlenia i bóle wieńcowe to dwa typowe objawy zarówno dla stenozy aortalnej jak i i kardiomiopatii przerostowej. Kiepski napływ krwi do aorty równa się kiepskiemu napływowi krwi do tętnic wieńcowych i mózgowych.

W ogóle te dwie jednostki chorobowe łatwo klinicznie pomylić, bo ciężka stenoza aortalna powoduje właśnie koncentryczny przerost mięśniówki serca i wtedy to już w ogóle objawy są bardzo podobne, włączając w to zaburzenia rytmu.

Dobra, dosyć tego. Tyle wystarczy, żeby zmierzyć się z pytaniem. No, prawie. Potrzebujemy jeszcze jednej liczby. Zawężenie drogi odpływu z lewej komory rozpoznajemy przy gradiencie >30mmHg.

Zacznijmy od NLPZ. Czy u chorego z kardiomiopatią przerostową, zachowaną frakcją wyrzutową (>50%), bólami dławicowymi i niewydolnością serca NYHA II należy unikać NLPZ? Generalnie w niewydolności serca NLPZ są niewskazane. ALE, mechanizm niekorzystnego wpływu na niewydolność serca NLPZ wynika ze wzrostu retencji wody, a kardiomiopatia przerostowa to nie jest klasyczny przykład choroby serca, która źle reaguje na przewodnienie. Przeciwnie, to spadek i tak już upośledzonego napełniania komory spowoduje problemy, nie nadmiar płynów. Im lepiej napełniona komora przed skurczem, tym wyższe tzw. obciążenie wstępne czyli preload, tym lepiej. Kardiomiopatia przerostowa może  zdekompensować się się przy spadku obciążenia wstępnego czyli preload wynikającego z odwodnienia albo farmakologicznego poszerzenia żył, wtedy kiedy komora przed skurczem jest za słabo napełniona. W związku z tym NLPZ bym nie zaznaczał. Nie mam 100% pewności, ale tak bym strzelał.

Co z nierozszerzającymi naczynia beta-adrenolitykami? Mówiąc naczynia mamy na myśli tętnice. Jakie my chcemy mieć te tętnice, poszerzone czy zwężone. Duży opór czy mały?

Wyobraźcie sobie pompę, której droga odpływu jest przytkana. Jest mała dziurka na wylocie. A chcecie podłączyć do niej wąż ogrodowy i podlać kwiaty. Lepszy będzie wąż o większym świetle czy mniejszym? Z pompy wylatuje mały strumyczek pod wysokim ciśnieniem, założenie dużego węża spowoduje, że będziemy mieli problem, żeby na jego końcówce uzyskać sensowne ciśnienie. Trzeba użyć węża o małym świetle, kompatybilną ze zwężonym ujściem z pompy. Szału nie będzie, ale przynajmniej uzyskamy jakiś wypływ.

Nie inaczej ma się sytuacja z oporem naczyniowym przy zaburzeniu wypływu z lewej komory. Nie chcemy mieć rozszerzonych naczyń, bo nie uzyskamy wysokiego ciśnienia tętniczego. Opór naczyniowy nazywamy obciążeniem następczym, czyli afterload. Kardiomiopatia przerostowa może zdekompensować się się przy spadku obciążenia następczego.  Czyli skoro te beta-adrenolityki nie rozszerzają naczyń to dobrze. A co jeszcze robią beta-blokery? Zmniejszają siłę skurczu i częstość akcji serca. Cudownie! Tym to można by poleczyć kardiomiopatię przerostową, a nie unikać. Nie zaznaczamy.

Następna odpowiedź. Niedihydropirynowe blokery kanału wapniowego. Czemu taka długa nazwa… Blokery kanałów wapniowych generalnie rozszerzają naczynia. ALE, te niedihdropirydynowe czyli werapamil i diltiazem są zdecydowanie bardziej ukierunkowane na serce niż naczynia i działają podobnie do beta-blokerów. Nie zaznaczamy.

Kolejny lek. Długo działające nitraty. Co robią nitraty? Poszerzają naczynia żylne i tętnicze. Nie chcemy poszerzać naczyń. Poszerzenie naczyń żylnych spowoduje spadek obciążenie wstępnego czyli preload a poszerzenie naczyń tętniczych następszego czyli afterload. O nie! W kardiomiopatii przerostowej z zawężaniem drogi odpływu unikamy nitratów. Zaznaczamy!

I ostatni lek. Glikozydy naparstnicy. Niby zwalniają akcję serca. To dobrze. Więcej czasu na napełnianie i wyrzut. ALE zwiększają też kurczliwość. Nie chcemy zwiększać kurczliwości. W kardiomiopatii przerostowej z zawężaniem drogi odpływu unikamy glikozydów naparstnicy. Zaznaczamy!

Moim zdaniem tak wygląda prawidłowa odpowiedź:

Pytanie nr 2
U chorego z kardiomiopatią przerostową, ze szczytowym, chwilowym gradientem w drodze odpływu lewej komory – 35 mmHg (ocenionym metodą echokardiografii dopplerowskiej), z frakcją wyrzutową lewej komory 52% i objawami niewydolności serca w II klasie NYHA oraz bólami dławicowymi należy unikać stosowania:
1) niesteroidowych leków przeciwzapalnych;
2) nierozszerzających naczyń beta-adrenolityków;
3) niedihydropirynowych blokerów kanału wapniowego;
4) nitratów o przedłużonym działaniu;
5) glikozydów naparstnicy.
Prawidłowa odpowiedź to:
A. 1,3,4.
B. 1,4,5.
C. 2,3,5.
D. 4,5.
E. tylko 5.

Kardiomiopatia przerostowa: podsumowanie

1. Na początku frakcja wyrzutowa jest prawidłowa nawet powyżej normy.
2. Pogrubiała przegroda powoduje zawężenie drogi odpływu z lewej komory oraz komorowe zaburzenia rytmu
3. Ruch do przodu przedniego płatka zastawki mitralnej, powoduje niedomykalność mitralną
4. Niedomykalność mitralna i dysfunkcja rozkurczowa lewej komory powodują poszerzenie lewego przedsionka i w rezultacie migotanie przedsionków.
5. U niektórych pacjentów z czasem frakcja wyrzutowa spada i rozwija się niewydolność serca.
6. Objawy: duszność wysiłkowa, omdlenia i bóle wieńcowe.
7. Pogorszenie objawów powoduje:
   • Wzrost kurczliwości (np. wysiłek, glikozydy naparstnicy)
   • Wzrost częstości akcji serca (np. wysiłek)
   • Spadek preload (np. odwodnienie, nitraty)
   • Spadek afterload (np. nitraty)