Nowotwór neuroendokrynny żołądka [Lekarski Egzamin Końcowy, ChW, Pyt. 11]

Lekarski Egzamin Końcowy. Baza pytań. Choroby wewnętrzne.

Pan Andrzej ma 80 lat i zgłasza osłabienie, pieczenie języka i nawracające nudności. Lekarz rodzinny wykrył u niego umiarkowaną anemię makrocytarną, leukopenię oraz małopłytkowość i wysłał do szpitala celem pogłębienia diagnostyki.

Wykryty w szpitalu niski poziom witaminy B12 wyjaśniał umiarkowaną pancytopenię i pieczenie języka. Nudności i konieczność wykluczenia zaburzeń wchłaniania witaminy B12 skłoniły lekarza prowadzącego do zlecenia gastroskopii.

Gastroskopia potwierdziła zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, które jest jedną z przyczyn niedoboru witaminy B12. Ale to nie wszystko. W trzonie żołądka znaleziono kilka małych polipów, który okazały się być nowotworami neuroendokrynnym żołądka w skrócie NET (z ang. neuroendocrine tumor)

Pytanie za 100 punktów brzmi: którego z 3 typów NET żołądka spodziewasz się u tego pacjenta?

Podpowiem, że Pan Andrzej ma do tego wszystkiego podwyższone stężenie gastryny w osoczu. Także tego… To się na studiach nazywało betonowe koło ratunkowe.

Wysoki poziom gastryny jest cechą wspólna dla typu I i II, ale mechanizm tego wzrostu jest dla każdego z nich inny.

W typie I zanikowe zapalenie żołądka powoduje zmniejszenie wydzielania kwasu żołądkowego, wzrost pH i wtórny wzrost wydzielania gastryny.

W typie II gastrinoma powoduje pierwotny wzrost wydzielana gastryny, wzrost wydzielania kwasu żołądkowego i zespół Zollingera-Ellisona.

Gastryna stymuluje powstanie guza neuroendokrynnego żołądka.

To jak, typ I czy II? Podpowiem, że jest typ I jest zdecydowanie najczęstszy.

Jeśli boisz się podpuchy, to dla pełnej przejrzystości zagadki powiem, że typ III to pojedynczy guz bez związku z poziomem gastryny, który za to jest złośliwy częściej niż pozostałe typy.

Tym razem pytanie nie jest podchwytliwe. U Pana Andrzeja na szczęście mamy do czynienia z najczęstszym i najłagodniejszym typem I guza neuroendokrynnego żołądka. Jego jedyny minus to częste nawroty mimo resekcji.

Zagadka wyjaśniona, zobaczmy jakie zagadki ma dla nas baza pytań.

Pytanie nr 11
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nowotworu neuroendokrynnego żołądka:
A. może wystąpić w przebiegu zespołu Zollinger-Ellisona.
B. sporadyczny nowotwór (typ 3) jest związany z najgorszym rokowaniem z powodu
skłonności do rozsiewu.
C. może wystąpić na podłożu zanikowego zapalenia błony śluzowej żołądka.
D. wystąpienie „zespołu rakowiaka” świadczy o dużym zaawansowaniu choroby
(przerzuty).
E. do rozpoznania wystarczające jest stwierdzenie ponad dwukrotnie podwyższonego
stężenia chromograniny A we krwi.

Wiemy, że NET żołądka może wystąpić zarówno w zespole Zoliingera-Ellisona (typ II, najrzadszy) jak i zanikowym zapaleniu błony śluzowej żołądka (typ I najczęstszy). Wiemy, też że typ III jest najbardziej złośliwy. Odpowiedzi A B i C są więc prawidłowe.

Pozostaje wyjaśnić dwie ostatnie odpowiedzi.

Rakowiak to stara nazwa na NET przewodu pokarmowego a zespół rakowiaka to objawy spowodowane hormonami wydzielane przez te guzy, takie jak np. napadowe zaczerwienienie twarzy.

Istotnie zespół rakowiaka wynika z powstania przerzutów. Dlaczego? Bo póki guz ogranicza się do przewodzu pokarmowego hormony wydzielane są do krążenia wrotnego i inaktywowane przez wątrobę.

Dopiero przerzuty poza przewód pokarmowy (np. do wątroby) powodują dostanie się hormonów do krążenia systemowego.

Wychodzi na to, że fałszywym stwierdzeniem jest odpowiedź E. Chromogranina A jest stosowana w wykrywaniu i monitorowaniu guzów NET, ale jest markerem nieswoistym. Skoro może być podwyższona w innych jednostkach chorobowych, to nie wystarczy do rozpoznania.

Ostatecznie zaznaczamy więc odpowiedź E.

Pytanie nr 11
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nowotworu neuroendokrynnego żołądka:
A. może wystąpić w przebiegu zespołu Zollinger-Ellisona.
B. sporadyczny nowotwór (typ 3) jest związany z najgorszym rokowaniem z powodu
skłonności do rozsiewu.
C. może wystąpić na podłożu zanikowego zapalenia błony śluzowej żołądka.
D. wystąpienie „zespołu rakowiaka” świadczy o dużym zaawansowaniu choroby
(przerzuty).
E. do rozpoznania wystarczające jest stwierdzenie ponad dwukrotnie podwyższonego
stężenia chromograniny A we krwi.

Jeśli masz takiego pacjenta to koniecznie zapoznaj się z dwoma poniższymi, fantastycznymi artykułami na temat NET przewodu pokarmowego.

Literatura

Nowotwory neuroendokrynne żołądka i dwunastnicy z uwzględnieniem
gastrinoma (zasady postępowania rekomendowane przez Polską Sieć Guzów
Neuroendokrynnych) 2017

Zalecenia ogólne dotyczące postępowania diagnostyczno-terapeutycznego
w nowotworach neuroendokrynnych układu pokarmowego (rekomendowane
przez Polską Sieć Guzów Neuroendokrynnych) 2017

Zostaw komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.